عمون-التليف الكيسي هو مرض وراثي يصيب الغدد الإفرازية -المنتجة للعرق والمخاط- في الجسم، يعد من عائلة الأمراض النادرة، ويؤثر في الرئة والكبد والبنكرياس والأمعاء والجيوب والأعضاء التناسلية، ويشكل تهديدا لحياة المصاب.

يؤثر التليف الكيسي على الخلايا التي تفرز المخاط والعرق والعصارات الهضمية. في الحالة الطبيعية فإن هذ السوائل المفرزة تكون زلقة وخفيفة (thin and slippery)، وهي تعمل كمادة زلقة في الجسم.

أما في حالة التليف الكيسي فإن الإفرازات تصبح كثيفة ودبقة، ومن ثم تبدأ بالتراكم والتجمع في القنوات، خاصة في البنكرياس والرئتين، ووفقا لمؤسسة التليف الكيسي فإن هناك 70 ألف مصاب بالمرض على مستوى العالم، منهم 30 ألفا في الولايات المتحدة الأميركية.

وفي خمسينيات القرن الماضي كان عدد قليل من الأطفال الذين يصابون بالمرض يعيشون حتى يصلوا المدرسة الابتدائية، أما اليوم فإن الكثيرين يعيشون حتى العشرين والثلاثين وربما الأربعين، وذلك نتيجة تقدم علاجات المرض.

أعراض التليف الكيسي
- انسداد في الأمعاء الدقيقة عند الولادة، مما يمنع الطفل من التغوط الأول بعد ولادته مباشرة
- عرق شديد الملوحة، أو ملوحة في الجلد
- الإسهال
- اضطرابات في النمو وزيادة في الوزن، أكثر من غيره من الرضع
- مشاكل في التنفس، ظهور تلوثات في الرئتين، سعال لا يختفي، صفير في الرئتين
يد منقبضة (أصابع مستديرة ومفلطحة)
هبوط المستقيم (بروز جزء من المستقيم من فتحة الشرج)
تضخم (بوليبات) في الأنف أو في الجيوب الأنفية
-استمرار السعال، مع ظهور البلغم في بعض الأحيان.
-التهابات رئوية متكررة.
-قصر النفس.
-ضعف نمو الجسم.
-صعوبات في حركة الأمعاء والتبرز.
-تبرّز كميات كبيرة كما يكون البراز دهنيًا.



مضاعفات التليف الكيسي
-الالتهابات الرئوية المتكررة، وذلك نتيجة الإفرازات السميكة التي تمثل بيئة مثالية لتكاثر البكتيريا والفطريات.

-خروج دم مع السعال.

-البوليبات الأنفية، وهي نمو زوائد لحمية في الأنف تؤدي إلى إعاقة التنفس، خاصة أثناء النوم.

-استرواح الصدر: وهو تجمع الهواء بين الرئة وجدار حجرة الصدر، مما يقود إلى الألم وقصر النفس.

-فشل الرئة وعدم قدرتها على أداء وظيفتها، مما قد يؤدي إلى الموت.

-سوء التغذية، وذلك ناجم عن أن المخاط السميك يغلق القنوات التي تحمل الإنزيمات الهضمية من البنكرياس إلى القناة الهضمية، والضرورية لامتصاص الفيتامينات والدهون والبروتينات.

-السكري، ففي عمر الثلاثين يصاب بالسكري 20% من مرضى التليف الكيسي.

-انسداد القناة الصفراوية، مما يقود إلى مشاكل في الكبد وفي بعض الأحيان الحصى الصفراوية.

-العقم، فجميع الذكور المصابين بالتليف الكيسي تقريبا لا يستطيعون الإنجاب نتيجة انسداد القناة التي تربط الخصيتين والبروستات (vas deferens)، أو انعدام وجودها في الأصل.

-النساء المصابات بالتليف الكيسي أقل خصوبة من غيرهن.

-رقة العظام.

-اختلال التوازن الكهربائي في الدم وذلك نتيجة فقدان الجسم لكميات أكبر من المعتاد من الملح مع العرق، مما يجعل الشخص أكثر عرضة للإصابة به، وتشمل أعراضه تسارع نبضات القلب والتعب وانخفاض ضغط الدم.

علاج التليف الكيسي
لم يكتشف الخبراء، بعد، الدواء الذي من شأنه أن يشفي مرض التليف الكيسي، لكن هنالك علاجات حديثة لتحسين جودة حياة مرضى التليف الكيسي.

أنواع علاج التليف الكيسي التي يتلقاها المريض تتعلق بتشكيلة المشاكل الصحية التي يسببها له التليف الكيسي وبكيفية استجابة جسده للعلاجات المختلفة.

معظم الناس يحصلون على مزيج بين العلاج الطبي، الوسائل العلاجية البيتية (تشمل علاجات للتنفس وحمية غذائية) وغيرها من العلاجات الرامية إلى معالجة التليف الكيسي.

الوقاية من التليف الكيسي
1- الحرص على تلقي اللقاحات: يوصى بإعطاء الأطفال المصابين بالتليف الكيسي جميع اللقاحات الموصى بها من قبل وزارة الصحة، بالإضافة إلى لقاح النزلة (الأنفلونزا) ولقاحات جرثومة المكورات الرئوية (Pneumococci).

2- الامتناع عن التدخين وعن التعرض للتدخين السلبي.

3- استعمال التقنيات المناسبة لتنظيف جوف الرئة والمسالك التنفسية، مثل النَزْح (تصريف سائل من جوف عبر أنبوب - Drainage) وقت الوقوف والتربيت على الصدر.

4- استهلاك أغذية مغذية ذات مستوى مرتفع من السعرات الحرارية.

5- الخضوع للمراقبة الطبية بشكل منتظم والحرص على تنفيذ خطة العلاج المقترحة.

6- طلب المساعدة في مركز علاجي مختص بمعالجة مرضى التليف الكيسي، إن كان ذلك ممكناً.
(البوابة)